Malformations cardiaques congénitales : définition

 

Une malformation cardiaque congénitale ou cardiopathie congénitale est une anomalie morphologique du cœur et/ou des gros vaisseaux. Le terme congénital signifie de naissance.
En
cas de malformation cardiaque congénitale, le cœur ne peut plus assurer
son rôle premier, à savoir pomper le sang pour l’amener aux poumons,
l’oxygéner et le redistribuer aux organes.

Le terme recouvre en fait beaucoup de maladies, de la plus simple jusqu’à des malformations majeures incompatibles avec la vie.

 

Les malformations cardiaques congénitales peuvent concerner des obstructions
à l’écoulement sanguin (sténose pulmonaire, aortique, coarctation…),
des communications entre les cavités cardiaques (communication
interauriculaire, canal artériel…) ou encore des cardiopathies
cyanogènes comme la tétralogie de Fallot ou la transposition des gros
vaisseaux.

 

Risques et origines des malformations cardiaques congénitales

La fréquence des malformations cardiaques congénitales a largement diminué depuis l’avènement du dépistage avant la naissance
par échographie. On estime que les cardiopathies touchent entre 0,8 et 1
% des naissances. Il s’agit de la malformation congénitale la plus
fréquente. Bien que la cause soit inconnue, des facteurs de risque ont
été démontrés comme le rôle des virus, la prise de toxique pendant la
grossesse (alcool, drogues) ou certaines anomalies chromosomiques
(trisomie 21).

 

Causes et mécanismes des malformations cardiaques congénitales

Le
cœur est composé de quatre cavités : deux oreillettes (une droite et
une gauche) et deux ventricules (un droit et un gauche).

Certaines malformations congénitales cardiaques font obstruction à la circulation sanguine : on parle de sténose.

Ainsi,
la sténose pulmonaire est un rétrécissement au niveau de l’artère
pulmonaire qui part du cœur et arrive aux poumons ; le cœur droit
s’hypertrophie pour lutter contre cet obstacle.

La sténose aortique et la coarctation de l’aorte concernent un rétrécissement entre le cœur et l’aorte qui distribue le sang aux organes ; le cœur gauche s’hypertrophie et peut entraîner une insuffisance cardiaque.

 

D’autres
malformations atteignent les parois du cœur, avec des communications
anormales entre les oreillettes et les ventricules : la circulation
sanguine est déviée et ne permet plus l’oxygénation.

 

Enfin, les cardiopathies congénitales cyanogènes ou « bébés bleus » associent plusieurs malformations (quatre pour la tétralogie de Fallot).

 

Certaines
autres anomalies concernent les vaisseaux qui partent du cœur, comme
des inversions de circuit (transposition des gros vaisseaux).

 

La plupart de ces malformations cardiaques congénitales sont désormais opérables.

Malformations cardiaques congénitales
Prévention

Comment se manifestent les malformations cardiaques congénitales ?

Les symptômes les plus fréquents sont représentés par les souffles cardiaques, qui traduisent une gêne lors du passage du sang dans les zones rétrécies, recherchés systématiquement à la naissance et dans les premiers mois de vie.

La cyanose ou coloration bleutée des lèvres, de la peau ou des ongles est caractéristique de certaines cardiopathies mais elle n’est pas présente dans toutes ; elle traduit un défaut d’oxygénation. L’organisme tente de compenser le plus souvent l’oxygénation déficiente en accélérant la respiration (fréquence respiratoire, essoufflement) et en diminuant les efforts (refus d’alimentation chez les bébés…).
Certaines cardiopathies congénitales sont très parlantes et symptomatiques d’emblée ; d’autres sont plus discrètes et se révèlent dans les mois voire années à venir. L’essoufflement ou la fatigabilité sont alors les principaux symptômes.

 

Avec quoi ne faut-il pas confondre une malformation cardiaque congénitale ?

Il ne faut pas penser que les malformations cardiaques congénitales sont fatales ; la plupart sont maintenant accessibles aux techniques chirurgicales et permettent de gagner en quantité et qualité de vie.
D’autres maladies peuvent se manifester dès la naissance par une détresse respiratoire ou cardiaque sans pour autant être liées à une malformation : les infections seront systématiquement recherchées comme causes.

 

Y a-t-il une prévention possible aux malformations cardiaques congénitales ?

Hormis le dépistage anténatal des malformations cardiaques congénitales pour préparer la naissance (voire proposer une interruption thérapeutique de grossesse), il n’y a pas de moyens de prévention primaire.

Les toxiques sont à bannir comme l’alcool, le tabac et les drogues, et les infections doivent être traitées rapidement chez la mère.

Une fois la malformation dépistée voire traitée chirurgicalement, une éducation thérapeutique est indispensable (avec le patient et/ou la famille chez les enfants) : compréhension de la maladie, stratégies et rythme des interventions ou visites, gestion des médicaments…
L’endocardite infectieuse est un risque permanent pour les patients souffrant d’une malformation cardiaque congénitale : des bactéries viennent se fixer sur les valves fragilisées du cœur et peuvent les détruire, aggravant la cardiopathie. Une prévention par des antibiotiques est nécessaire lors des gestes dentaires ou de tatouage… Parlez-en à votre cardiologue.
Par ailleurs, pas question de bannir le sport ou une activité, dans la mesure de ses capacités.

 

Malformations cardiaques congénitales
Préparer sa consultation

Malformations cardiaques congénitales : à quel moment consulter ?

 

L’examen d’un nouveau-né comporte des étapes systématiques pour dépister les principales cardiopathies.

En cas de malformation non diagnostiquée à la naissance (ou même avant la naissance !), tout essoufflement, refus d’alimentation, cassure sur la courbe de poids/taille doit attirer l’attention et motiver une consultation.

 

Que fait le médecin face à une malformation cardiaque congénitale ?

 

Une malformation cardiaque congénitale peut être découverte à tous les stades de la grossesse (lors de l’une des trois échographies obligatoires par exemple), à la naissance, dans les premiers mois de vie ou bien à l’âge adulte, quand les besoins en oxygène augmentent et sollicitent davantage le cœur.

Votre médecin traitant vous orientera vers un pédiatre cardiologue pour pratiquer différents examens, dont au minimum un électrocardiogramme (ECG) et une échographie cardiaque. Ces deux examens non invasifs renseignent sur le fonctionnement et la morphologie du cœur.

Le traitement dépend du type et de la gravité de la malformation.

Des médicaments visant à augmenter les capacités du cœur (inotropes), à assurer un rythme régulier (antiarythmiques) ou à réduire la volémie ou volume sanguin (diurétiques) sont proposés.

La chirurgie cardiaque réparatrice est également une alternative, parfois dès les premiers jours de vie ; elle permet de fermer une communication, repositionner des vaisseaux ou remplacer des valves cardiaques déficientes.

 

Comment préparer ma prochaine consultation ?

Le rythme des examens et des visites doit être scrupuleusement respecté. Tout signe anormal ou de décompensation doit motiver une consultation rapide car la cardiopathie fragilise tout l’organisme.

CATEGORIE : pathologies-et-symptomes

TAG : cardiaque, coeur, malformation, anomalie